2014年臨床助理醫師考試兒科學復習資料(七)
來源：環球醫學網發布時間：2014-08-18
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第7節免疫與風濕性疾病
一、小兒免疫系統特點
(一)小兒特異性細胞免疫
1.胸腺 是淋巴樣干細胞分化發育為T細胞的場所。如果胸腺發育不好，那么就容易感染，到3-4歲胸腺影在X線上消失，到青春期后胸腺開始萎縮。
2.T細胞 足月兒出生時血中T細胞即達成人水平。其靶細胞為CD4細胞(CD4見于艾滋、結核)。
3.細胞因子 小兒T細胞分泌的IL-4及LFN-γ約在3歲以后達成人水平。
(二)小兒特異性體液免疫
1.骨髓和淋巴結 骨髓既是造血組織，又是B細胞成熟場所
2.B細胞 小兒特異性體液免疫就是由B細胞介導的。它比T細胞發育較晚。
3.免疫球蛋白 是B細胞的產物，分為：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE，
只有IgG是唯一能通過胎盤的Ig類別。(IgG通過胎盤可以導致新生兒溶血)，生出后3開始下降，6個月完全消失。8-10歲又達成人水平。
如果出生時血清IgM>0.3g/L，表明胎兒在宮內受過非己抗原的刺激。
(三)小兒非特異性免疫特點
1.吞噬作用 胎齡34周時，中性粒細胞的吞噬功能己成熟了。新生兒期吞噬功能呈暫時性低下的改變
2.補休系統 一般在生后6～12個月時，各種補體成分的濃度及溶血性達到成人水平。
(四)原發性免疫缺陷病
原發性免疫缺陷病不是一個病，而是一大堆病，它們共同的表現為反復感染(最易出現)，易患腫瘤和自身免疫性疾病。
二、風濕熱
是A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥。
(一)病因和發病機制
1.變態反應 有些抗性鏈球菌的抗體可以導致II型變態反應性組織損傷(主要)。也可以導致III型變態反應性組織損傷(部分)
2.自身免疫
(二)診斷標準
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主要表現 |
次要表現 |
鏈球菌感染證據 |
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心臟炎 |
發熱 |
ASO和（或）其他抗鏈球菌抗體陽性 |
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多關節炎 |
關節痛 |
咽拭培養或快速鏈球抗原試驗陽性 |
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舞蹈病 |
血沉增快 |
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環形紅斑 |
C反應蛋白 陽性 |
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皮下小結 |
P-R間期延長 |
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老師的記憶技巧：五環星光下
五(舞蹈病)環(環形紅斑)星(心臟炎)光(多關節炎)下(皮下小結)
(三)治療
1.休息
(1)急性期應臥床休息2周，若無心臟胺受累，2周后就可以正常活動
(2)有心臟炎但無心衰，應臥床休息4周。
(3)心臟炎伴心衰，應臥床休息8周
(4)心臟炎伴嚴重心衰， 應臥床休息12周
2.清除鏈球菌感染:首選青霉素
3.沒有心臟炎的可以用阿司匹林，療程4-8周
4.有心臟炎時可以用糖皮質激素，療程8-12周
(四)預防
預防風濕熱復發 可以應用長效青霉素120萬U深部肌注。
三、川崎病
又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征，是一種急性全身性中、小動脈炎，好發于冠狀動脈。
(一)臨床表現
1.發熱 一般持續5天以上，抗生素治療無效
2.黏膜 口腔黏膜充血、舌乳頭突起、充血呈草莓舌。
3.手足癥狀 指趾尖出現膜狀脫皮
4.球結合膜充血 無膿性分泌物。
5.淋巴結腫大
6.皮膚表現 多形性皮疹或猩紅熱樣皮疹，呈彌漫性紅斑。
7.心臟表現 如心包炎、心肌炎、心內膜炎等
發熱5天以上，并伴有其中四項排除其他疾病后，就可以診斷川崎病。
(二)治療
1.靜脈注射丙種球蛋白(首選)
2.糖皮質激素(合并有心病表現)
3.抗血小板聚集
4.阿司匹林
老師這里有一個英語單詞記憶法，但是英語我是一竅不通啦(見笑啦)，沒辦法。自己在老師的口決基礎上加個兩句話，免強記一下。
總結5句話：發熱5天伴四項，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌頭似猩紅，排外診斷川崎病，丙球糖皮血小板。
